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副腎皮質機能低下症その2

前回はACTH負荷試験の前まで書きました。

 

要約しますと

「だるくて起き上がれない→ACTH、コルチゾールが出てないよ→コートリルで補充しましょう」から2年。

 

2年位補充療法すると副腎皮質が復活して自力でコルチゾールを出せるようになる人もいるそうです。

 

しかしながら、2年経過しても私の副腎は戻っておらず、ACTH、コルチゾール共に検出不可でした。

 

補充療法は既にしていましたが、きちんと調べた訳でもない(血中ACTHとコルチゾールを調べただけ)ので、主治医が「ACTH負荷試験をしてみたらどうか」とのご提案。

 

「もうここまで来ちゃったら全部調べてもらおう!」と3泊4日の入院で全部調べてもらいました。

 

入院二日前からコートリルを断薬します。最初の一日位はまだ何とかなるのですが、二日過ぎた頃から辛い!!

 

何が辛いって「だるい&頭痛」

 

3泊4日の入院ラスト(退院直前)のACTH負荷試験までコートリルを抜くので、それがしんどいのです。

 

簿記の勉強をしようと思って色々と持ち込んだのですが頭痛とだるさで全く出来ず。病室が個室だったこととリオオリンピック開催中だったのでテレビで観戦しようと思ったのにそれすらも出来ませんでした。

 

入院時はひたすら採血と蓄尿です。採血は何故か毎回針を刺すのが辛かったです。点滴みたいにしてくれたらよかったのに。あとは生活指導(肥満のため)。

 

・48時間の蓄尿で尿中コルチゾールを調べる

・色々なホルモンを調べる

・ACTH、コルチゾールの日内変動を見る(採血)

・最後にACTH負荷試験

 

48時間の蓄尿はまさに「48時間の間の尿を全てバケツに溜めておく」検査です。

これが結構めんどくさいんですが、ひたすら溜めました。

 

日内変動は「朝、昼、夜、寝る前」に採血をして検査。朝6時から「おはようございまーす!採血で~す!」と検査(結構辛い)。

 

入院最後のフィナーレでACTH負荷試験。

 

これは15分毎×4回、血中にACTHを投与し、それに副腎皮質が反応しているかどうか(コルチゾールが出ているかどうか)を診断する試験です。

 

結果は全て0に近い値でした。数字の隣に「未」と書いてあるのは「未検出」の意味です。

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この時の診断で主治医は「現在の段階では副腎皮質の機能は廃絶している(機能停止)と言えると思う」とのことでした。このままコートリルを内服で続けることになりました。

 

後日、この診断結果を持って内分泌の専門医のところへ行ったのですが(主治医は喘息専門医)、「確かにACTH単独欠損症と同じ症状だけど、過去にステロイド内服(点滴)しているのであれば、その影響かもしれないのでACTH単独欠損症と診断は出来ない」と言われました。

 

何故、「ステロイドを内服・注射・点滴・長期で塗っている」と副腎機能が落ちるのか。

 

それは「あ、ステロイドが外から補われてるから自分で作らなくていいや~」と副腎皮質が判断し、自力で作らなくなるからです。

 

その状態で急にステロイド投与をやめると「離脱現象」が起き、急性副腎不全になることがあります。

 

ですからステロイドを連用したり大量投与した場合は急に薬を止めず、徐々に減らしていく「減薬」という措置が取られます。

 

それでも副腎が回復しない人がいるんですよね。私はそちらの可能性もあるということで、ACTH単独欠損症という診断が下りなかったというわけです。

 

まあ、ACTH単独欠損症は難病ですから診断をして頂ければ難病申請も出来るのですが、幸いコートリルというお薬が非常に安価であることやその他補助金なども出ないということ、私が住んでいる医療圏に診て頂いている医療機関がないことなどから「難病申請の必要性が余りない」ということで特に何もしていません。それ以前に診断されてないから申請出来ないしね。

 

という訳で、内分泌の先生からも「コートリルの補充療法を続けて下さい(死ぬまで)」ということになりました。

 

ただし、注意しなければならない点があります。

 

普通の人であれば「大量出血、発熱、過度のストレス、感染症」などのストレス曝露下においてドバッとコルチゾールを出して体を守るのですが、私にはそれがありません。

 

なので、自分で対処してコルチゾールを増やす必要があります。

 

大体37.5℃以上の発熱時には倍量にすることと指導されています。

 

あとは交通事故などで大量出血をした場合や抜歯を含む手術をした場合は点滴で「バックアップステロイド」を入れないと急性副腎不全になります。

 

ですので、何かあった時は「救急車を呼んでください」「副腎機能が低下してるので、至急対応をお願いします」というステロイドレスキューカードを主治医に頂いて持ち歩いています。

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家族や友人にもこれを伝えてあります。「いきなり気絶した」なんて時もお願いしてあります。気絶は今のところないですが。

 

本当はブレスレット等に病状を刻印して常に身に着けていられるといいんですけどね。アメリカにはそのようなブレスレットがあるそうですが、日本で販売されているのはデザイン的にちょっと・・・と思ってまだ買っていません。そのうちオシャレなメディカルインフォブレスが発売されたら嬉しいな。

 

 

実はこのカードを一度だけ使ったことがあります。

 

2年ほど前に「ノロウィルス」に罹ってしまいました。

 

まあ、これが凄まじい症状で。夜中にいきなり「あれー気持ち悪いなー」と思ったら突然の嘔吐&下痢。

 

トイレに籠りっぱなしで本当に20回以上嘔吐しました。

 

朝になった時は既に4時間程が経過。発熱もしていたし、意識が朦朧としてきました。もちろん嘔吐で水が飲めませんから、コートリルが飲めません。

 

「これは死んでしまうかもしれない」と家族にお願いし、救急車を呼んでもらいました。

 

その日は運が悪いことに祝日。

 

私のステロイドレスキューカードを見た救急隊員の方は「これじゃあ、適当な病院に送るというのも出来ないな」と救急車の中でいくつかの大きな病院に問い合わせてくれたのですが、受け入れてくれるところが中々見つからず30分が経過しました。

 

本来でしたら、主治医いらっしゃる病院が一番なのでしょうが、そこは家から1時間以上かかる&救急対応していません。

 

30分以上経過してようやく受け入れてくれる病院が見つかり、無事搬送。

 

すぐに吐き気止めの点滴とヒドロコルチゾン(副腎皮質ステロイド)の点滴を入れてくれ、とりあえずの吐き気は治まり、急性副腎不全の症状も無く無事に帰宅出来たのでした。

 

副鼻腔炎の手術も経験済ですが、その時も同じく点滴でバックアップステロイドを手術中に入れてもらいました。

 

このような対応をして頂かないと命を落とすことになるので、注意が必要です。

 

 

そして現在もこの治療は続けています。副腎機能が回復しない限りずっとですが、小さい頃から喘息の薬を飲むことが当たり前の生活をしている私にとっては別に大して辛くありません。起き上がるのも辛くて、尚且つ原因が分からない毎日の方がよっぽど辛かったです。偶然にも主治医にこの病気を見つけて頂いて本当に感謝しています。

 

今現在、この病気が余りお医者さんの中でも認知されていない病気で「うつ病」と誤診されている潜在的な患者さんがかなりいらっしゃるそうです。

 

婦人科でがん検診を受けた際も「ACTH単独欠損症みたいな感じ?」と聞かれて「そうです」と答えると「へー!!!教科書でしか知らない!!初めてみた!」と珍しがられました(笑)

 

もっとこの病気が認知され、苦しんでいる患者さんが減ればいいと思います。

 

 

検査入院の時にまとめて色々と他のホルモンも調べてもらいました。結果、橋本病とテストステロンの減少が見られました。

 

副腎機能低下症の影響のようです。副腎機能の低下は周辺のその他のホルモンにも影響を与えるそうで、現在私は無排卵月経ですし、これはもう仕方がないみたいです。

 

橋本病の方は症状が出ていない(血液検査の結果のみ)ので、現在は治療せず経過観察です。

 

排卵月経と不正出血は1年以上婦人科に通院し、カウフマン療法などのホルモン剤での治療をしましたが改善されませんでした。婦人科の先生に「これ以上子供を作る予定もないので、問題が無ければ治療をやめたい」とお話をして了承を頂き、現在は治療をしていません。

 

 

主治医がこれまで診られた患者さんの中でも私ほどACTHとコルチゾールの数値の悪い人はそうはいないそうで、「学会で発表してもいいか」と聞かれました。「私でお役に立つのであればいくらでもお使いください」と言っています。

 

主治医は私のACTHやコルチゾールの値で「よく普通に生きていたね(横になってばっかりだったけど)。奇跡的」と言われました。

 

生きてたことが奇跡なのであれば、きっと「奇跡的に治るに違いない!!」と副腎に念じております。

 

治れ~~~~!!!!治れ~~~~~!!!